ABSTRACT
La pentalogía de Cantrell es un síndrome que se caracteriza por cinco anomalías: un defecto de la pared abdominal en la línea media, un defecto esternal inferior, un defecto en el diafragma anterior, un defecto pericárdico diafragmático y anormalidades congénitas del corazón. Se presenta con una prevalencia de 1 en 65.000 nacidos vivos y con una baja tasa de supervivencia, la cual depende de la presencia de todos los defectos inherentes a este síndrome o la gravedad de las anomalías cardiacas. El diagnóstico puede hacerse por ecografía obstétrica en el primer trimestre. Para la atención posnatal, las imágenes por tomografía computadorizada y la resonancia magnética se recomiendan para definir claramente la extensión del defecto y para la corrección quirúrgica. Se reporta un caso producto de padres consanguíneos.
Pentalogy of Cantrell is a syndrome evidencing five anomalies: a midline, upper abdominal wall abnormality; lower sternal defect; anterior diaphragmatic defect; diaphragmatic pericardial defect, and congenital abnormalities of the heart. Its prevalence is one in every 65,000 live births and a survival rate that is low if the fall the five defects are present or the gravity of the cardiac anomalies. It may be diagnosed during the first trimester obstetric ultrasound. For postnatal care, emission-computed tomography and magnetic resonance imaging is recommended for a clear definition of the extent of the defect and to design a course of corrective surgery. Herein, a case of pentology of Cantrell is reported for a child offspring of consanguineous parents.
Subject(s)
Humans , Congenital Abnormalities , Ectopia Cordis , Hernia, Diaphragmatic , Inheritance Patterns , Magnetic Resonance Imaging , PericardiumABSTRACT
La hipertensión porta en niños es un síndrome que resulta del aumento de la presión dentro del sistema venoso porta por encima de 10 mm Hg. Inicialmente puede ser asintomática, luego se puede manifstar con hematemesis, esplenomegalia, anemia, ascitis y circulación colateral. En la hipertensión porta prehepática las pruebas de función del hígado (aminotransferasasy niveles de albúmina) y las hematológicas están mínimamente alteradas. En hipertensión porta losniños se puede complicar con variasmanifestaciones, pero cuando se presenta el sangrado de vías digestivas altas por ruptura de várices esofágicas, puede ser realmente alarmante porque algunas veces es profuso, este generalmente es más frecuente ante un hígado cirrótico porque se suele acompañar con peor función hepática.
Portal hypertension in children is a syndrome that results from increased pressure within the portalvenous system above 10 mm Hg. May be asymptomatic initially, then may manifest with hematemesis, splenomegaly, anemia, ascites and collateral circulation. In prehepatic portal h y p e r t e n s i o n o f l i v e r f u n c t i o n t e s t s (aminotransferase and albumin levels) and hematologic are minimally altered. Portal hypertension in children is complicated by several events, but when presented with upper GI bleeding from ruptured esophageal varices, can be very alarming because sometimes it is heavy, this usually is more common to a cirrhotic liver because it is usually accompanied with poor liverfunction.